پایگاه خبری / تحلیلی نگام _ یونیسف در پیامی از ارسال پانسمان های مخصوص کودکان مبتلا به بیماری پوستی پروانهای خبر داد.
صفحه رسمی توییتر یونیسف در ایران اعلام کرد: یونیسف با حمایت مالی دولت آلمان توانست پانسمانهای مخصوص کودکان مبتلا به بیماری پوستی پروانهای (EB) را تهیه و به ایران ارسال کند. این کار بنا به درخواست وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی انجام شده است.
بیماری پروانهای (اپیدرمولیز بولوزا (به فرانسوی: épidermolyse bulleuse) یا اپیدرمولیزیس بولوسا (به انگلیسی: Epidermolysis bullosa) (ایی. بی: E.B)) بیماری ارثی بافتهای پوستی میباشد که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاولهای خونریزی دهندهٔ دردناک میکند. شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است. ای بی واگیر ندارد. شدت بیماری در مبتلایان پیشرونده و افزاینده است و حتی ممکن است به مرگ منتهی گردد. این بیماری ناشی از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن است. و درصد ابتلا به آن در تمامی مردان و زنان نژادهای گوناگون بشری برابر است.
در نتیجهٔ این بیماری، پوست به شدت شکننده شده و با کوچکترین خراشی لایه لایه شده و کنده میشود. تاولهای زیاد از بارزترین علایم این بیماری هستند. احتمال به سرطان پوست دچار شدن مبتلایان این بیماری بیش از سایرین میباشد.
پوست انسان از دو لایه تشکیل شدهاست: لایه بیرونی که (اپیدرم) و لایه داخلی که (درم) نامیده میشود. در افراد سالم، بین این دو لایه چفت و بستهای چسبندهٔ پروتئینی کلاژنی ایی وجود دارد که مانع از حرکت و سایش (اصطکاکی) دو لایه میشوند. اما پوست افراد مبتلا E.B، فاقد این بستهای چسبندهٔ کلاژنی بوده و کوچکترین فشار و مالشی منجر به ساییده شدن این دو لایه و ایجاد تاول و زخمهای دردناک میشود. درد مبتلایان به این بیماری با درد شدیدترین سوختگیها برابر است.